Stephen Hawking, angol elméleti fizikus halálát is ALS-betegség okozta, de sajnos az utóbbi időben egy magyar vonatkozású esetről is sokat hallhattunk. Hawking esete egyébként igazi ritkaságnak számít, hiszen egészen fiatalon, 21 évesen diagnosztizálták nála a betegséget, és nem jósoltak neki 10 évnél többet. Hawking viszont több évtizeddel élte túl a jósolt időt, és 76 éves korában hunyt el.

Mi az az ALS-betegség?

A kiváltó ok sajnos mai napig nem ismert, de a betegség az esetek 5-10 százalékában akár öröklődhet is. Két típusa létezik: a legtöbb esetben a „szórványos” verzió fordul elő, illetve van egy genetikus alapokra vezethető változata, a „familiáris” típus, mely a családi halmozódásra épül.

A betegség hatására az úgynevezett akaratlagos, azaz a mozgásért, beszédért, nyelésért és légzésért felelős izmok gyengülnek el, majd a betegség előrehaladtával teljesen leállnak. Mindeközben a tudat és a betegek érzékelése teljesen egészséges marad. Az izomzavar a felső végtagból indul, majd a törzs és a fej felé halad, így azok, akiket ALS-sel diagnosztizáltak, fokozatosan tolószékbe kényszerülnek, mígnem teljesen beszédképtelenné válhatnak. Ennek a lefolyási ideje egyénenként változó, és a betegségre az is jellemző, hogy elsősorban középkorú férfiaknál jelentkezik.

Melyek az ALS-betegség tünetei?

A kezdeti tünetek közé tartozik a felső és alsó végtagok gyengesége, a kézizmok és a tenyér izmainak, majd a nyelvizmok sorvadása. Kezdetben az olyan egyszerű mozdulatok, mint a cipőfűző megkötése vagy az írás is egyre nehezebbé válik. Később már a székből való felállás vagy a lépcsőzés is nehézzé válik. Gyakran akaratlan rángások és görcsök léphetnek fel az izmokban, főleg éjszaka, és a betegek gyorsan elfáradnak terhelés esetén.

A későbbi tünetek esetén a láb és a boka környéke annyira elgyengül, hogy a betegek már járási nehézséggel is küzdenek, amelyet nyelési, beszéd- és légzési nehézségek követnek. Az izomsorvadás következtében a betegség előrehaladtával testsúlycsökkenés is jelentkezik.

Hogyan kezelhető a betegség?

A betegség a ma ismert orvostudományi eszközökkel gyógyíthatatlan, viszont kezelés hatására nemcsak a betegséggel együttélési idő hosszabbítható meg, hanem az életminőség is nagymértékben javítható. Azonban ahogy az ALS-betegség egyre előrehaladottabb állapotba kerül, először szakember segítsége szükséges, amelyet idővel állandó orvosi intézményben történő felügyelet vált fel.

A gyógyszeres kezelés enyhíti az izomgörcsöket, de emellett a betegnek folyamatos beszédterápiára, az izomműködés segítésére fizikoterápiára, félig folyékony ételekre épülő étrendre, és idővel gépi lélegeztetésre is szüksége lehet.

A betegség ismert áldozatai

Nemcsak Stephen Hawking, hanem Mao Ce-tung kínai elnök, Pietro Anastasi olasz labdarúgó, Stephen Hillenburg tengerbiológus és a SpongyaBob kockanadrág megalkotója, magyar vonatkozásban pedig Kőváry Péter zenész is az ALS-betegséggel küzdött.

A különböző betegségek a híres embereket sem kímélik, de sokukat ez sem tántorította el attól, hogy világhírűvé váljanak. Nézd végig őket a galériában!

Forrás 1., Forrás 2.